Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE MUCKLE-WELLS: A Córnea na Interface com uma Doença Sistêmica Rara

Objetivo

Relatar caso de haze corneano causando baixa acuidade visual em paciente com Síndrome de Muckle-Wells.

Relato do Caso

Paciente feminino,59 anos,encaminhada ao departamento de córnea devido “opacidade corneana à esclarecer” e piora progressiva da acuidade visual. Nega uso de colírios, cirurgias, traumas oculares ou medicações sistêmicas. Refere hipoacusia unilateral e episódios cíclicos de artralgia,febre e urticária há 1 ano.Informa 5 pessoas da família com queixas semelhantes.Ao exame oftalmológico, acuidade visual corrigida de 20/60 em ambos os olhos.À biomicroscopia:opacidade corneana difusa (depósito estromal amilóide interrogado),sem outros achados significativos.Paquimetria:618 no olho direito e 615 no olho esquerdo.À fundoscopia:disco pálido em ambos os olhos.À topografia:astigmatismo a favor da regra,levemente irregular,com elevados índices ceratométricos.Ao OCT de córnea:depósitos no estroma profundo bilateralmente.Mediante investigação sistêmica extensa e revisão dos achados clínicos e oftalmológicos, em conjunto com reumatologista,foi aventada a hipótese de Síndrome de Muckle-Wells e iniciado tratamento com canaquinumabe e pentoxifilina.Paciente apresenta melhora dos sintomas clínicos,sem alterações nos achados oftalmológicos até o momento,mantendo seguimento semestral.

Conclusão

Este caso não só ilustra a raridade da condição,mas também enfatiza a importância de considerar manifestações oculares como sinais de alerta para doenças sistêmicas subjacentes,essenciais no diagnóstico e manejo.