Dados do Trabalho

Título

DIAGNOSTICO TARDIO DA SINDROME DE MORNING GLORY: UM RELATO DE CASO

Objetivo

Esse trabalho tem o objetivo de documentar um raro caso da Síndrome de Morning Glory (SMG) e enfatizar a importância do diagnóstico precoce.

Relato do Caso

Paciente SEBM, 13 anos, comparece ao ambulatório com queixa de baixa acuidade visual e esotropia do olho direito (OD). Ao exame, apresentava acuidade visual (AV) de movimentos de mãos a 0,5 metros no OD e de 20/25 no olho esquerdo. Na biomicroscopia do OD, observou-se remanescente iriano, catarata cortical anterior e subcapsular posterior. Na fundoscopia do OD, disco pálido, com bordas mal definidas e anel pigmentado, proliferação do tecido glial com disposição radial da vascularização retiniana, além de descolamento da retina (DR). Após retinografia, levantou-se a hipótese diagnóstica da SMG.

Conclusão

A SMG é uma anomalia rara do nervo óptico, caracterizado por uma aparência em funil, com massa central de tecido glial, envolto por um anel elevado e hiperpigmentado. Possui vasos periféricos à escavação, orientados radialmente. A fisiopatologia pode estar associada ao fechamento incompleto da fissura fetal, por mutação no gene PAX6. A AV encontra-se entre 20/200 e conta dedos, mas, diante da capacidade de adaptação, a percepção da baixa visual pelos familiares é diminuída, o que contribui para o diagnóstico tardio. Apesar de ser uma patologia não progressiva, a avaliação e a intervenção multidisciplinar precoces são fundamentais para o manejo adequado de complicações, como o DR, e para prevenção de prejuízos no desenvolvimento neuropsicomotor da criança.