Dados do Trabalho

Título

MUCOPOLISSACARIDOSE DO TIPO I - DIFICULDADES NO MANEJO CLINICO E CIRÚRGICO

Objetivo

Descrever o acompanhamento e os desafios no manejo de um paciente com Mucopolissacaridose tipo I e múltiplos acometimentos oftalmológicos, como opacidade corneana, glaucoma e nanoftalmia.

Relato do Caso

Paciente masculino, 22 anos, com diagnóstico prévio de Mucopolissacaridose tipo I, foi encaminhado ao ambulatório de glaucoma da Clínica de Olhos da Santa Casa de BH para otimização do controle da pressão intraocular (PIO) pré-transplante de córnea. Já havia sido submetido a cirurgias antiglaucomatosas na infância. Ao exame oftalmológico inicial, apresentava visão de movimento de mãos em ambos os olhos (AO), córnea opaca em AO, pressão intraocular de 33 e 34 mmHg e espessura corneana central de 966 e 980 micra. Na ultrassonografia ocular, identificou-se elevação do nervo óptico, espessamento escleral e estase coroidiana, com alto risco para síndrome da efusão uveal. Optou-se pela realização de ciclofotocoagulação transescleral, inicialmente em olho direito, com a técnica de slow burn associado a transiluminação. Após 30 dias, a pressão intraocular não apresentou resposta satisfatória. A família recusou tratamento cirúrgico no segundo olho ou novas abordagens.

Conclusão

Mucopolissacaridoses são doenças hereditárias causadas por erros inatos do metabolismo, provocando diversas alterações sistêmicas cardíacas, respiratórias, cognitivas e oculares. O manejo oftalmológico é complexo e deve envolver uma equipe multidisciplinar.